Dr. Martin Scharf Facharzt für Innere Medizin, Gastroenterologie und Hepatologie, 1060 Wien

Gastroskopie / Endoskopie Wien - Dr. Scharf
Gesunde Leber

Terminvereinbarung

Online: Termin jetzt vereinbaren
Tel: +43 1 5854000
E-mail: ordination@drscharf.at
Rahlgasse 1/12, 1060 Wien
Mo. - Fr. 9:00 - 20:00 Uhr
Wahlarzt und Privat, keine Kassen

Startseite   /   Hepatologie/ Lebererkrankungen   /   Morbus Wilson

Morbus Wilson

Der Morbus Wilson ist eine vererbte Erkrankung, bei der durch eine oder mehrere Genmutationen der Kupferstoffwechsel in der Leber gestört ist. In Folge kommt es zu einer verminderten Kupferausscheidung über die Galle, woraus eine vermehrte Ansammlung von Kupfer in der Leber, den Augen, dem Zentralnervensystem und anderen Organen resultiert.

Symptome bei Morbus Wilson

Leber: der klassische Verlauf ist chronisch, es bildet sich unbehandelt über eine Leberverfettung schließlich eine Leberzirrhose aus, die schließlich zu einem Versagen des Organs führen kann.
Augen: Der Kaiser-Fleischer-Kornealring zeigt sich als goldbrauner bis grünlicher Rand, der die Iris umgibt. Er kommt durch die Einlagerung von Kupfer in die Hornhaut zustande.
Zentrales Nervensystem: das Hauptkrankheitsanzeichen am zentralen Nervensystem ist eine Bewegungsstörung, die auch als flapping tremor bezeichnet wird: die Erkrankung verursacht sehr variable, teilweise parkinsonähnliche Symptome.

Diagnose des Morbus Wilson

Die technisch einfachste Untersuchung ist die Inspektion des Auges mittels Spaltlampe. Der Kayser-Fleischer-Ring ist dabei ein auffälliges Zeichen der Krankheit, er ist allerdings nicht bei allen Patienten nachweisbar; bei vorwiegend hepatischen Symptomen weitaus seltener.
Laboruntersuchungen: das kupfertransportierende Protein Coeruloplasmin ist dabei im Blut als Folge des gestörten Kupferhaushaltes erniedrigt Der Kupfergehalt im Blut sowie im Urin ist oft erhöht. Genetische Untersuchungen können den Verdacht auf Morbus Wilson bestätigen.
Leberbiopsie: Bei einem Kupfergehalt von mehr als 250 µg/g Lebergewebe und einem erniedrigten Coeruloplasmin ist von einem Morbus Wilson auszugehen.

Therapie des Morbus Wilson

Diät: eine kupferarme Diät ist schwierig durchzuführen, da Kupfer in sehr vielen Lebensmitteln vorkommt. Selbst bei maximaler Einhaltung von Diätregeln ist sie nicht als einzige Behandlung zu empfehlen.
Chelatbildner: zur medikamentösen Therapie werden in erster Linie Chelatbildner verwendet. Diese Medikamente bilden mit Kupfer Komplexe und fangen es somit aus dem Blut. Die wasserlöslichen Komplexe werden mitsamt des Kupfers über die Nieren in den Urin ausgeschieden. Es stehen zwei Medikamente zur Verfügung – Penicillamin und Trientin.
Lebertransplantation: Bei schweren Verläufen mit einer starken Leberschädigung kann eine Transplantation des Organs angestrebt werden. Die Krankheit wird dadurch geheilt, da der Patient die gesunden Leberzellen ohne Gendefekte vom Spenderorgan erhält.

Jede unklare, auch nur geringfügige Erhöhung der Leberwerte, sollte beim Spezialisten weiter abgeklärt werden um eine mögliche chronische Lebererkrankung rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln.